Eldina Tulic
Celijakija je desetljećima glasila kao isključivo bolest dječje dobi. Bolest se javljala sa tipičnim simptomima i znakovima po uvođenju miješane hrane u prehranu dojenčeta. Djeca nisu napredovala na masi, imala su učestale, obilne, proljevaste stolice, jako izražen trbuh te mršave ekstremitete. Još davne 1887. godine liječnik Samuel Gee je prvi opisao klasične karakteristike celijakije. Willem Karel Dicke je 1953. godine demonstrirao kako pšenica, raž i ječam predstavljaju okidač za celijakiju te da se stanje bolesnika poboljšava ako se te namirnice isključe iz prehrane.
Danas, zahvaljujući epidemiološkim i serološkim istraživanjima, znamo da se bolest javlja u genetski predisponiranih osoba, u bilo kojoj životnoj dobi (čak u petom ili šestom desetljeću života), s raznolikim simptomima te se može javiti i kao asimptomatska bolest
Klinička slika
Klinička slika može biti jasna i prepoznatljiva, ali bolest vrlo često može biti i sasvim tiha. Dapače, simptomi često mogu biti čak suprotni od očekivanih!
Češće dugogodišnju, neprepoznatu i nedijagnosticiranu bolest komplicira refraktorna celijakija. Potrebno je trajno podsjećati i liječnike i bolesnike na važnost i dosljednost provođenja dijagnostičkog postupka. Nije je lako prepoznati jer celijakija je atipična bolest. U odraslih najčešće nedostaju simptomi klasičnih crijevnih tegoba.
Sama sumnja na celijakiju bez kompletiranja dijagnostičkog postupka ili preporuka bolesnicima da počnu s bezglutenskom dijetom prije završenih pretraga, neadekvatna je i nesvrsishodna jer često dovodi bolesnika i njegovu obitelj u nedoumicu. S druge strane, po incijalno negativnom rezultatu započetih pretraga koji može biti „lažno“ negativan, neopravdano se prekida daljnja dijagnostika i tako često odgađa postavljanje dijagnoze celijakije i na duže vrijeme te na taj način bolesnika izlaže riziku razvoja raznih komplikacija neliječene bolesti pa tako i do brojnih tegoba ove bolesti i do refraktorne celijakije. Stoga treba biti ustrajan u provođenju pretraga dok se sa sigurnošću ne potvrdi ili isključi bolest.
Iako je celijakija kronična, bolest ima izvrsnu prognozu ako se na vrijeme dijagnosticira i započne s liječenjem striktnom, pažljivom, sveobuhvatnom bezglutenskom prehranom! Zamke za otkrivanje celijakije mogu biti i povremeno izostavljanje glutena. Popularna prehrana ili ona u obitelji osobe s celijakijom (cijela obitelj jede bez glutena, a ima neprepoznatih u obitelji. Problem za dijagnostiku jest što se atrofija sluznice crijeva oporavi nakon uvođenja i povremene bezglutenske prehrane.
Oblici celijakije
Jasna, prepoznatljivija celijakija nekada se je zvala „tipična“ celijakija. Ovaj oblik nije i ne smije se zvati tipičan jer se rjeđe pojavljuje. Karakteriziran je crijevnim manifestacijama bolesti kao što je malapsorpcija, prevladavaju probavni simptomi kao kronični proljev ili opstipacija, nenapredovanje na tjelesnoj masi, gubitak apetita, nadutost, umor, malaksalost, psihički problemi, gubitak tjelesne težine, bolovi u trbuhu, nadutost, povraćanje, nenapredovanjem u rastu i razvoju. Malo ljudi ima ovakve vidljivije i crijevne manifestacije bolesti, a bolest se u ljudi s tim tegobama lakše otkriva.
Atipična celijakija karakterizirana je izoliranim, vancrijevnim manifestacijama bolesti. Probavni simptomi su minimalni ili odsutni. Najčešće se radi o kroničnom umoru, anemiji, mučnini, niskom rastu djece, odgođenom pubertetu, pretjeranoj nadutosti, vjetrovima, zatvoru, povraćanja, ponavljanje boli u trbuhu, nadutosti, nedostatku vitamina B12, glavobolji, iznenadna i neočekivana mršavljenja, afte u ustima, gubitak kose (alopecija), kožni osip (dermatitis herpetiformis), problemi sa zubnom caklinom, osteoporoza i /ili druge bolesti kostiju i zglobova.
Tiha je u asimptomatskih bolesnika. Probavni simptomi su odsutni, a promijenjena je sluznica tankog crijeva. Tiha celijakija se najčešće dijagnosticira kod probira na celijakiju. Najznačajnija skupina iz koje se regrutiraju bolesni s tihom celijakijom su članovi obitelji oboljelih od celijakije (braća i sestre, roditelji ili djeca oboljelih). Sljedeće grupe u kojih treba tražiti tihu celijakiju su oboljeli od autoimunih bolesti te skupina bolesnika s genetskim poremećajima.
Potencijalna celijakija karakterizirana je tipom 1 lezija sluznice po Marshu, modificirano po Oberhuberu. Bolesnici su pozitivni za anti-TTG IgA i/ili endomizijska protutijela.
Latentna – probavni simptomi su odsutni – Latentna celijakija označava normalnu sluznicu tankoga crijeva uz pozitivna protutijela i genetsku predispoziciju za celijakiju. Takve osobe mogu tijekom života, najčešće radi hrane bogate glutenom ,razviti i tipične histološke promjene sluznice. Kasniji razvoj promjena i smetnji.
Refraktorna celijakija – bolest otporna na isključivanje glutena iz prehrane Najčešće se javlja kod ponovnog uvođenja glutena na oporavljenu sluznicu. Iznimno je važno prepoznavanje i liječenje refraktorne celijakije jer nepravilno liječena može dovesti do nastanka limfoma – maligne bolesti limfnog sustava. Ako se potvrdi da je bezglutenska prehrana adekvatna, analiza dijagnostičkog postupka potvrdi definitivnu dijagnozu celijakije, a bolesnik i dalje ima simptome bolesti, radi se o „odnosno refraktornoj celijakiji.
Refraktorna celijakija češća je kod starijih bolesnika, a može se javiti u dva osnovna oblika. I jedan i drugi oblik ima u podlozi kroničnu upalu sluznice tankog crijeva koja je vrlo slična stanju sluznice u neliječenoj celijakiji.
Uz primjenu modernih lijekova često je nužna i snažna nutritivna podrška, ne samo peroralnim pripravcima (onima koji se uzimaju na usta), nego i primjenom infuzijskih pripravaka hranjivih tvari, vitamina i minerala parenteralno (u venu). Pri tom se može dogoditi i da antitijela (endomizijska antitijela – EMA, antitijela na tkivnu transglutaminazu – tTG) u krvi nestanu jer se bolesnici pridržavaju striktne dijete, ali simptomi bolesti su i dalje prisutni. „Refraktornu celijakiju tip I“ karakterizira ekspanzija limfocita (jedne vrste bijelih krvnih zrnaca – leukocita) koji su smješteni u sluznici.
Ti bolesnici obično dobro reagiraju na liječenje kortikosteroidima – snažnim protuupalnim lijekovima ili imunosupresivima – lijekovima koji potiskuju odgovor limfnog sustava. Drugi oblik refraktorne celijakije ili „refraktorna celijakija tip II“ po prognozi je lošija i teško se liječi, a vezana je za klonalnu ekspanziju intraepitelijalnih limfocita i može dovesti do nastanka limfoma – maligne bolesti limfnog sustava.
Faktori rizika
- član porodice kojemu je već dijagnosticirana celijakija,
- dijabetes tip 1,
- Downov ili Turnerov sindrom,
- autoimuna bolest štitnjače,
- Addisonova bolest,
- reumatoidni artritis.
Simptomi vezani uz probavu:
- dugotrajni proljev,
- zatvor,
- mučnina i učestalo povraćanje,
- gubitak apetita,
- gubitak tjelesne težine,
- bolovi i nadutost u trbuhu,
- žgaravica.
Ostali simptomi
- slabokrvnost (anemija),
- slabljenje kostiju (osteoporoza),
- niski rast,
- svrbež i/ili osip praćen plikovima,
- oštećenje zubne cakline,
- čirevi u ustima,
- glavobolje i umor,
- trnci u ekstremitetima,
- problemi s ravnotežom,
- bol u zglobovima,
- slabljenje funkcije slezene,
- neplodnost ili učestali spontani pobačaji,
- psihičko nezadovoljstvo.
Dijagnoza celijakije
Za probir na celijakiju mogu se rabiti takozvani testovi namijenjeni upravo tome. Oni su brzo gotovi i jednostavni, tj. rade se iz kapilarne krv (prsta). Ako su negativni bolest se može isključiti s visokom sigurnošću. No, ako su pozitivni, to još uvijek ne znači zaista celijakiju, već se radi dalja preciznija obrada. Do dijagnoze dolazimo na osnovi krvnih seroloških pretraga te biopsije sluznice tankog crijeva. Postoje točno precizirani kriteriji temeljem kojih se ona postavlja. Nekada je za to potreban veći vremenski period praćenja i analiza da bismo bili sigurni. Ako se bolest dijagnosticira, slijedeći važeće smjernice, dijagnoza je doživotna.
Važno je reći da celijakija nije isto što i alergija tj. preosjetljivost na gluten. Alergija se dokazuje drugim testovima, jer ima druge mehanizme nastanka, obično se javlja u ranoj životnoj dobi, ali je prolazna tj. sazrijevanjem probavnog trakta se povlači.
Liječenje
Liječenje se provodi prehranom bez glutena (zabrana namirnica koje sadržavaju pšenicu, rižu i ječam). Budući da je gluten jako rasprostranjen u prehrani (npr. u komercijalnim juhama, umacima, sladoledu, hrenovkama), potrebno je bolesnika detaljno upoznati s listom zabranjenih namirnica. Bolesnike treba poticati na suradnju s dijetetičarima te ih učlanjivati u klubove za potporu oboljelih od celijakije. Terapijski odgovor na bezglutensku dijetu obično je brz, te simptomi nestaju nakon 1–2 tjedna. Konzumiranje čak i manjih količina hrane koja sadržava gluten može spriječiti remisiju ili pak inducirati relaps bolesti.
Biopsiju sluznice tankog crijeva potrebno je ponoviti 3 do 4 mjeseca nakon uvođenja bezglutenske prehrane. Ukoliko patološki nalaz perzistira, treba razmotriti i druge uzroke vilozne atrofije (npr. limfom). Suzbijanje simptoma kao i normalizacija patohistološkog nalaza praćena je padom titra AGA i EMA.
Bezglutenska dijeta
Bezglutenska dijeta podrazumijeva isključenje iz prehrane proizvoda koji sadrže i najmanje količine glutena. Mora se paziti na skrivene izvore glutena, poput aditiva, konzervansa i različitih stabilizatora koji se mogu naći u industrijski proizvedenoj hrani, lijekovima i nekim sredstvima za održavanje higijene usta. Oštećeno crijevo oboljelog od celijakije ometa iskorištavanje tvari iz hrane. Oštećenje sluznice crijeva nestaje prehranom bezglutenske hrane. Tada celijakija prelazi u stanje organizma koje ne podnosi gluten. Ako na vrijeme započne liječenje strogom bezglutenskom dijetom, osoba može biti zdrava kao i drugi ljudi, pod uvjetom da je na striktnoj bezglutenskoj prehrani cijeli život. To je bolest skrivenih lica i “kameleonskog” ponašanja. U prilog tome govori činjenica da se čak i godinama kod mnogih oboljelih ne vide neposredna pogoršanja od grešaka u prehrani. Simptomi raznih bolesti koje su rezultat prekida bezglutenske dijete dugo mogu biti skriveni. Zbog toga se često javljaju iskušenja o prestanku ili kršenju striktne dijete. Oboljeli pomisle da je celijakija kod njih “prošla”, da su ozdravili. Često će takvu krivu informaciju usvojiti ili čuti od svojih najbližih, pa čak i od liječnika.
Nadoknada vitamina, minerala ili krvnih derivata ovisi o utvrđenim deficitima. U blažim slučajevima nije potrebna supstitucija, ali u težim oblicima bolesti potrebna je racionalna nadoknada. U odraslih, to uključuje ferosulfat 300 mg PO 1 do 3×/dan, folat 5 do 10 mg PO 1×/ dan, nadoknadu kalcija kao i standardne multivitamine. Ponekad je u djece (rijetko u odraslih) s teškim oblicima bolesti ili tijekom postavljanja dijagnoze potrebno ordinirati TPN.
U bolesnika koji slabije odgovaraju na bezglutensku prehranu ili je postavljena pogrešna dijagnoza ili se pak radi o tvrdokornom obliku bolesti. U ovom potonjem slučaju indicirana je kortikosteroidna terapija.
Petar Jovanović
